Entérate. Síndrome de Hunter y otras enfermedades raras que atiende el ISSSTE

Los pacientes de hemoglobinuria paroxística nocturna hemolítica, o de las enfermedades de Fabry y de Gaucher tienen garantizado su tratamiento en el Centro Médico Nacional
Entérate. Síndrome de Hunter y otras enfermedades raras que atiende el ISSSTE
Archivo / EL UNIVERSAL
28/02/2018
19:16
Perla Miranda
Ciudad de México
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Síndrome de Hunter o MPS II, Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Hemolítica, enfermedades de Fabry y de Gaucher, son algunas afecciones raras que atiende el ISSSTE en el Centro Médico Nacional (CNM) 20 de Noviembre.

En el marco del Día Mundial de las Enfermedades Huérfanas, Florentino Castro López, director general del instituto aseguró que la atención a la derechohabiencia que padece este tipo de padecimientos está garantizada así como su tratamiento.

Martha Alvarado, jefa de Servicios de Hematología del CMN “20 de Noviembre”, dijo que la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna en su modalidad Hemolítica se caracteriza por una destrucción exagerada de los glóbulos rojos producida por una mutación del gen PIG-A, lo que provoca anemia constante en las personas; sin embargo, los 6 derechohabientes que reciben atención en este hospital, a través de la terapia denominada Eculizumab, han recuperado su calidad de vida.

Esta patología tiene un ligero predominio en el género masculino. La media de edad de los pacientes que son atendidos en esta unidad médica es de 23 años, de ellos 4 son hombres y 2 mujeres. “Todos están integrados a su vida laboral, familiar y social”.

El tratamiento con Eculizumab es la mejor alternativa para evitar la trombosis y disminuir la hemólisis que son los causantes del deterioro del paciente, si responden adecuadamente al mismo, y en términos de costo en el ISSSTE equivale aproximadamente a 700 mil pesos por persona al mes. Para esta patología la única cura es un trasplante de médula ósea.

El área de Hematología del Centro Médico brinda atención a la enfermedad de Gaucher que se caracteriza por ser un trastorno metabólico de depósito lisosomal que infiltra al hígado y otros tejidos, y provoca el crecimiento del bazo, síntoma con el que se diagnostica esta enfermedad que por lo regular se presenta desde la niñez.

“En la enfermedad de Gaucher hay una alteración de la enzima glucocerebrosidasa. Es una enfermedad de herencia autosómica recesiva con mutación en el gen de la glucocerebrosidasa ácida que no tiene opción curativa”, detalló Alvarado Ibarra.

Se atiende a 5 pacientes y la media de edad es de 20 años, donde se observa un predominio discreto en los hombres (3), quienes llegan transferidos de pediatría y se continúa el tratamiento que es de por vida.

Este consiste en hacer una sustitución de la enzima que está alterada, con lo que el bazo regresa a su tamaño normal y los pacientes pueden comer mejor, puesto que al tener el bazo un gran tamaño, puede ocupar todo el abdomen, el estómago se comprime y los pacientes no tienen apetito.

ahc

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